سندرم استونمی

سندرم استونمی یک مجموعه علامت است که در کودکان با افزایش تجمع بدن کتون در خون رخ می دهد - محصولات اکسیداسیون ناقص اسیدهای چرب (β- هیدروکسی بووتیک اسید ، استون ، استون استات). این وضعیت با افزایش سطح اسید اوریک در بدن کودک ایجاد می شود. می تواند در اثر اختلالات متابولیک مادرزادی (سندرم استونممیک اولیه) و اختلالات متابولیک به دلیل بیماری های خاص ایجاد شود - دیابت قند ، تومورها و آسیب های مغزی ، بیماری های کبد و ارگان های دستگاه گوارش (سندرم استونمی ثانویه). كودكان مبتلا به ناهنجاری مشروط عصبی و آرتریتیک مادرزادی ، كه با اختلال در متابولیسم چربی و كربوهیدرات مشخص می شود ، در نتیجه اینكه افزایش دوره ای در سطح بدن كتون در خون (استونمی) رخ می دهد ، منجر به درد شکم ، تهوع ، استفراغ است. ناهنجاری مشروطه (دیاتز عصبی-آرتریتیک) در ماههای اول زندگی کودک خود را نشان می دهد. کودکان معمولاً از افزایش وزن عقب مانده اند ، نازک ، هیجان انگیز و اختلالات خواب دارند. از نظر رشد عصبی ، چنین کودکانی به طور قابل توجهی از همسالان خود جلوتر هستند-آنها زودتر صحبت می کنند ، حافظه خوبی دارند و در یادگیری خوب هستند ، اگرچه اغلب آنها سرسختی و تحریک پذیری را نشان می دهند. بلوغ. کودکان بزرگتر غالباً دیستونیای رویشی و عروقی ، سندرم آستینو نوتروتیک و پیئلونفریت را تجربه می کنند. خیلی اوقات ، بوی استون از دهان احساس می شود. کودک بی حالی ، خواب آلود ، رنگ پریده است و دارای سرخ شدن ناسالم بر روی گونه ها است. نوارهای تست استون نتیجه مثبتی می بخشد. دهان. بحران استونمی ، کودک باید برای نوشیدن ، ترجیحا آب معدنی قلیایی ، دوزهای کسری داده شود. شما می توانید یک میکرو ورم با محلول قلیایی (1 قاشق چایخوری سودا در هر لیوان آب) انجام دهید. در صورت از بین رفتن مایعات بزرگ ، ریویدرون نشان داده شده است. در هر صورت ، کودک باید حداقل 100 میلی لیتر در کیلوگرم وزن بدن را دریافت کند. از روز دوم ، با دقت شروع به دادن کراکر ، کوکی ، فرنی برنج ، سوپ سبزیجات می کنید. تغذیه مکرر و در بخش های کوچک است. بعداً ، می توانید فرنی گندم سیاه ، جو دوسر یا گندم ، کتلت بخارپز ، ماهی را معرفی کنید. محصولات مرغ ، گوشت گوساله ، آبگوشت ، غذای کنسرو شده ، گوشت دودی منع مصرف دارند. حبوبات ، قارچ ، ترشک ، گوجه فرنگی ، چای ، قهوه ، شکلات محدود است. ترجیح به محصولات شیر ​​تخمیر شده ، تخم مرغ ، سیب زمینی ، سبزیجات ، میوه ها ، غلات غلات کامل داده می شود.